Swiss Metabolic Group
Die Therapie der Phenylketonurie (PKU; Defekt der Phenylalanin- hydroxylase) besteht in einer phenylalanin (Phe)-armen Diät. Um den Proteinbedarf zu decken, werden phenylalaninfreie Aminosäure- mischungen eingesetzt, die in 2–3 Einzelportionen genommen werden sollten.